维生素B6依赖综合征

所属科室：儿科

疾病别名 ：先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷

所属部位 ：全身

就诊科室 ：儿科,营养科

症状体征 ：淋巴结肿大 咽炎、舌炎、龈炎 脑膜刺激征 腹泻 恶心与呕吐

疾病用药 ：食母生片 多维片（6） 维生素D胶丸 多维锌冲剂 小儿善存片

　　维生素B₆包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此维生素B₆缺乏可致生化及生理方面的异常维生素B₆依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷其活性仅为正常的1％。此时维生素B₆需要量为正常小儿所需的5～10倍有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B₆以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B₆

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